Сирингомиелия: исследования неврологической службы КГМУ

Первое описание сирингомиелии было дано в 1824 году французским врачом Оливье д'Анже. Сегодня, спустя 190 лет, мы знаем об этом заболевании уже очень многое и понимаем, сколько еще предстоит сделать для решения этой серьезной медико-социальной проблемы.

Энвер БОГДАНОВ,
заведующий кафедрой неврологии и реабилитации КГМУ, профессор, д.м.н.

Айсылу ФАЙЗУТДИНОВА,
доцент кафедры неврологии и реабилитации КГМУ, к.м.н.

Сирингомиелия – хроническое заболевание, характеризующееся развитием в спинном мозге заполненных жидкостью полостей. Название происходит от двух греческих слов: syrinx, трубка и myelos, спинной мозг. Клинический «портрет» сирингомиелии включает нечувствительность к боли и температурным воздействиям в области верхних конечностей и туловища по типу «куртки» или «полукуртки» при сохранности чувства прикосновения, давления и вибрации. В связи с этим больные часто получают ожоги и травмы на спине и руках. Картину дополняют слабость и атрофии рук, боль, различные костные деформации: сколиоз, короткая шея, крупные кисти.

Развитие медицины и социальные преобразования позволили снизить распространенность этого болезни, разработать методы ранней диагностики, оптимизировать лечение и прогноз. Если в начале XX века сирингомиелия была одной из самых частых причин патологии спинного мозга, то за 1940-1980 годы было отмечено значительное снижение заболеваемости, что объясняется улучшением условий жизни, уменьшением доли тяжелого физического труда.

Первые крупные научные исследования сирингомиелии в Казани связаны с трудами Сироткина В.М., выполненными в семидесятых годах прошлого века. Его этно-геомедицинские работы были выполнены на высоком для того времени научном уровне и явили собой хорошую основу для продолжения исследования данной проблемы.

В 1990-х годах начинается качественно новый период в изучении сирингомиелии. Широкое внедрение в практику магнитно-резонансной томографии позволило проводить нетравматичную прижизненную диагностику заболевания на ранней стадии, а также открыло возможности для изучения ее патогенеза и поиска методов лечения и профилактики.

Было установлено, во-первых, что сирингомиелия является вторичным процессом. В большинстве случаев (до 70%) заболевание обусловлено врожденной патологией на уровне краниовертебрального перехода, главным образом, мальформацией Киари 1 типа (МК1). Во-вторых, в основе сирингомиелии, независимо от ее этиологии, обычно лежат нарушения циркуляции ликвора вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия или спинномозгового канала. В-третьих, развитие сирингомиелии, в отличие от интрамедуллярных постнекротических непрогрессирующих кистозных образований, является динамичным процессом: продольный отек спинного мозга, обозначаемый как «пресирингс», предшествует полостеобразованию, а прекращение действия механизма заполнения полости приводит к ее коллапсу.

В настоящее время основным способом лечения большинства видов сирингомиелии является оперативное. В случаях МК1- ассоциированной сирингомиелии восстановление ликвородинамики достигается путем хирургической декомпрессии задней черепной ямки. Хирургическое лечение на ранних сроках после образования полости приводит к восстановлению неврологического дефицита, тогда как операции, проведенные после двух лет от развития симптоматики, лишь останавливают прогрессирование процесса без восстановления уже утраченных функций.

С середины 1990-х годов углубленное изучение проблемы сирингомиелии, мальформации Киари и ассоциированных состояний стало проводиться на кафедре неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета. Кафедра базируется в крупнейшем ЛПУ Татарстана – Республиканской клинической больнице МЗ РТ. В своей работе по проблеме сирингомиелии и ассоциированных состояний сотрудники кафедры тесно сотрудничают с кафедрами и отделениями нейрохирургии и нейрорадиологии, что позволяет проводить совместные исследования на самом современном уровне, включающем и генетическое направление, а также сложные нетравматичные ликвородинамические обследования методом cine-МРТ.

Научные исследования, проводимые на кафедре неврологии и реабилитации, были посвящены изучению клинических вариантов МРТ-верифицированной сирингомиелии (Богданов Э.И., Менделевич Е.Г., Сурженко И.Л., Давлетшина Р.И.), семейных форм сирингомиелии (Богданов Э.И., Менделевич Е.Г., Селезнева А.В.), факторов, предрасполагающих к развитию сирингомиелии: аномалии краниовертебрального перехода (Богданов Э.И., Ярмухаметова М.Р.), «тесная» задняя черепная ямка (Богданов Э.И., Заббарова А.Т.), дифференциальная диагностика (Богданов Э.И., Нурмиева Ч.Р.), эпидемиология сирингомиелии (Богданов Э.И., Заббарова А.Т.). На кафедре выполнена и защищена докторская диссертация Менделевич Е.Г. (руководитель – Богданов Э.И.) по проблеме сирингомиелии. Кроме того, по данной тематике защищены 4 кандидатские диссертации, продолжаются 7 исследований.

Наряду с научными изысканиями, сотрудники кафедры неврологии и реабилитации в тесном сотрудничестве с неврологами районов Татарстана проводят практическую работу по своевременной диагностике и лечению больных сирингомиелией и мальформацией Киари. Углубленное исследование членов семей больных позволяет обеспечить профилактику и раннюю диагностику патологии. В настоящее время на кафедре имеется информация на более чем 1000 пациентов с сирингомиелией, многие из них динамически наблюдаются. Рассчитана примерная распространенность заболевания в целом по республике (12,6 на 100 000 взрослого населения) и по отдельным районам. Проведено исследование клинической симптоматики и профессионального статуса больных, показавшее, что в настоящее время более трети работающих пациентов занято тяжелым или средне-тяжелым трудом, что ухудшает их прогноз.

Результаты научно-практической деятельности кафедры неврологии и реабилитации по проблеме сирингомиелии и ассоциированных состояний признаны как в России, так и за рубежом. Профессор Богданов Э.И. входит в состав международной группы по изучению генетики мальформации Киари и сирингомиелии, являясь и автором главы по эпидемиологии заболевания в международном руководстве по данной проблеме (Bogdanov E., Epidemiology. In: Syringomyelia. A Disorder of CSF Circulation / Ed. by G. Flint, C. Rusbridge. – Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2014. – P. 11-24.). Знаком признания научных и практических достижений кафедры стало поручение разработать Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сирингомиелией.

Несмотря на имеющийся прогресс в организации медицинской помощи при сирингомиелии — доступность методов диагностики и хирургического лечения, разработанность процедуры медико- социальной экспертизы и реабилитации – данная патология продолжает оставаться актуальной. Качество жизни у пациентов с этим заболеванием сопоставимо с таковым у больных с сердечной недостаточностью или злокачественными новообразованиями. В большинстве случаев трудоспособность ограничивается или утрачивается еще в молодом возрасте. Исследования проблемы сирингомиелии позволят продолжить совершенствование оказываемой им медицинской помощи и улучшат качество жизни пациентов.

Работы, опубликованные сотрудниками кафедры неврологии и реабилитации КГМУ по проблеме сирингомиелии:

1. Bogdanov E., Ibatullin M., Mendelevich E. Spontaneous drainage in syringomyelia: magnetic resonance imaging findings.// Neuroradiology. – 2000. - V.42. – P.676-678.
2. Bogdanov E., Mendelevich E.. Syrinx size and duration of symptoms predict the pace of progressive myelopathy: retrospective analysis of 103 unoperated cases with craniocervical junction malformations and syringomyelia. //Clin Neurol Neurosurg.-2002. – V.104.- P.90–97.
3. Kyoshima K., Bogdanov E.I. Spontaneous resolution of syringomyelia: report of two cases and review of the literature // Neurosurgery.-2003.-V.53(3).-P.762–768.
4. Bogdanov E, Heiss J, Mendelevich E et al. Clinical and neuroimaging features of "idiopathic" syringomyelia.// Neurology. – 2004. – V. 62(5). – P.791-794.
5. Bogdanov E., Heiss J., Mendelevich E. The postsyrinx syndrome: stable central myelopathy and collapsed or absent syrinx.// J Neurol. – 2006. - V253. - P707–713.
6. Ravaglia S., Bogdanov E.I., Pichiecchio A. et al. Pathogenetic role of myelitis for syringomyelia// Clin Neurol Neurosurg.-2007.-Jul;109(6).-P.541-546.
7. Богданов Э.И. Сирингомиелия.//Неврол. журнал. – 2005. - №6. - С.4-10.
8. Богданов Э.И., Нурмиева Ч.Р. Синдромы изолированной амиотрофии плечевого пояса и рук //Неврол. журнал. – 2010. - №5. - С.4-10.
9. Менделевич Е.Г., Богданов Э.И., Чувашаев И.Р. Семейные случаи сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари// Журн. неврол. и психиатр. - 2000. - № 12. – С.93-95.
10. Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И. Сирингомиелия и мальформация Анольда-Киари. (клинико-нейровизуальное исследование). - Казань: Медицина - 2002. - 236 с.
11. Менделевич Е.Г., Богданов Э.И., Михайлов И.М., Селезнева А.В. Вторичная сирингомиелия при демиелинизирующих заболеваниях // Неврологический журнал.-2004.-№2 .-С17-21.
12. Заббарова А.Т., Давлетшина Р.И., Михайлов А.И., Богданов Ш.Э. Гидромиелия при демиелинизирующих и дизиммунных миелопатиях // Неврол. вестник. – 2010. – т. XLII. – вып. 1. – С. 115-120.
13. Заббарова А.Т., Богданов Э.И. Головная боль при «тесной» задней черепной ямке: клинико-МРТ-морфометрическое исследование // Неврол. журнал. – 2010. - № 6. – С. 21-25.
14. Заббарова А.Т., Богданов Э.И. Центромедуллярная шейная миелопатия: клиническое значение спондилогенного фактора и синдрома «тесной большой цистерны» // Неврол. вестник. Журнал им. В.М.Бехтерева. – 2011. – т. XLIII. – вып. 1. – С. 87 -90.

Также на HealthyNation.ru

К оглавлению

Все выпуски

Вы можете оформить подписку на журнал

Написать нам

Разместить рекламу

При использовании материалов сайта и журнала Healthy Nation, ссылка на источник обязательна.